患儿术前3D成像图

12月29日，心脏大血管外科安琪教授及多学科团队成功完成西南首例高难度复杂先天性心脏病的外科分期手术矫治。术后患儿在小儿ICU经过一周的密切治疗，已于1月5日转回普通病房。

患儿是一名5岁的孤儿，由民政部门领养，其诊断为“先天性心脏病右旋心，合并房室连接不一致，右心室双出口，主动脉骑跨，肺动脉瓣、瓣下及瓣上重度狭窄，室间隔缺损，房间隔缺损”。患儿的心脏畸形非常复杂，在心房、心室连接的水平完全接反，然后在心室、大动脉水平又反了一转。心房、心室、大血管的排列组合完全错乱，而且还合并了其他严重畸形。两年前患儿初次来我院就诊时，口唇肢端明显紫绀，活动后气紧，生长发育差。通过心脏超声、心导管、三维影像对患儿进行了解剖和生理的评估，安琪教授和先心团队制定了分两期矫治的方案，第一期先行双向Glenn术，将上腔静脉连接到肺动脉改善症状；随访一年多后如期实施了第二期根治手术，该手术称为Hemi-Mustard加Rastelli术，需要在体外循环下将右侧的下腔静脉通过板障隔离到左侧的右心室，并将房间隔打通，让肺静脉借道原先的右心房而汇入左心室。除此之外，还在心室中建立内隧道，主动脉连接至左心室，将肺动脉移位到主动脉的前方，再通过心外管道将肺动脉与右心室相连。

经过漫长而艰难的手术，患儿顺利转回小儿ICU进行监护。患儿回到小儿ICU后除了心脏术后患者常规监护外，还需监测左房压，便于及时掌握左室前负荷的可靠数据，为医护人员观察病情和指导提供依据。小儿ICU医疗组长邓丽静和护士长唐梦琳每天带领医生护士查房，及时根据患者的病情变化调整治疗与护理方案。在医护人员的共同努力下和精心护理下，患儿很快恢复，已于1月5号转回普通病房继续治疗。

此例手术非常复杂，需要同时在心房和大动脉水平对体循环和肺循环的血流方向进行调转，才能让患儿的循环系统恢复到正常人的循环方式。此例手术的成功开展，使安琪教授被同事们戏称为转动“心脏魔方”的人。