为提高大众对肺动脉高压的重视，每年的5月5日被定为“世界肺动脉高压日”。作为专业医务人员，我们一直致力于帮助患者获得早期诊断和规范治疗，提高他们的生活质量。

“肺动脉高压”在很长的一段时间在医学上被认为是一种“罕见病”，因为治疗手段有限，一旦发病常常处于无药可治的情况。那么到底什么是“肺动脉高压”，应该怎么去早发现、怎么去治疗、日常生活中应该注意些什么呢？2022年5月5日，是第十个“世界肺动脉高压日”，华西医院呼吸与危重症医学科肺血管疾病团队带大家一起来认识肺动脉高压。

一、什么是肺动脉高压？

肺动脉高压是指连接心脏和肺的动脉血管（肺动脉）的压力升高超过正常范围，导致心脏不得不通过增加做功才能将血液泵入肺动脉，从而引起心脏长大、心功能衰竭的一类疾病，可由不同的病因引起，包括：

• 特发性肺动脉高压（原因未明的）

• 遗传性肺动脉高压

• 风湿免疫疾病所致，如：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、大动脉炎等

• 药物、毒物所致

• 肝脏疾病所致，如：门静脉高压

• 心脏疾病所致，如：先天性心脏病、心脏瓣膜病、心肌病

• 慢性肺部疾病所致，如：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍等

• 慢性肺动脉血栓栓塞

• 长期高原生活

• 其它疾病所致

二、哪些线索可能提示存在肺动脉高压？

存在可能引起肺动脉高压的基础疾病，早期主要还是以基础疾病的临床表现为主。但是如果出现以下的非典型症状的表现，就需要警惕出现肺动脉高压了。

• 体力活动后气短 

• 总是觉得疲倦

• 头晕，特别是在爬楼梯或站立起来时

随着肺动脉高压的进展，症状更加明显，比如：

• 呼吸困难，日常活动后即出现

• 胸痛，尤其是进行体力活动时

• 水肿，特别是足部

• 口唇紫绀（由于缺氧导致指甲、口唇呈现不同程度的蓝紫色——“蓝嘴唇”由此而来）

三、怎么样才能确诊肺动脉高压？

如果出现了上述的症状、而且不能用基础疾病进行解释，这时就应到专业医疗机构寻求医生的帮助，医生将会：

• 询问病情，全面了解您和亲属过去和当前的健康状况

• 进行体格检查及常规化验、心电图及影像学检查，初步排除其它相似表现的疾病

经初步检查，怀疑存在肺动脉高压的患者，将进行超声心动图检查，评估心脏结构与功能、并估测肺动脉压力。

如果超声心动图提示肺动脉高压征象，则需进一步实施右心导管检查，以测得准确的肺动脉压力及其它参数，从而明确诊断。

上述检查可以帮助确定是否存在肺动脉高压，但还有很重要的一步是寻找导致肺动脉高压的原因，需要进行如下（但不限于）的一些检查：

• 肺功能检查

• 胸部高分辨CT

• 肺动脉三维重建增强CT

• 核素肺通气/肺灌注扫描

• 整夜睡眠呼吸监测

• 肝脏彩超

• 自身免疫相关检查，等

四、肺动脉高压该如何治疗？

    不同原因导致的肺动脉高压治疗方法不同，需要在有经验的医疗团队的指导下进行治疗和随诊。然而，对于所有类型的肺动脉高压患者，都应注意以下共性问题：

• 避免剧烈的体力活动

• 避免前往高海拔地区

• 女性应避免妊娠

        多数患者可能需要吸氧、利尿、抗凝等一般性治疗。

部分患者（如：动脉性肺动脉高压、无法手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者）可以接受单一或联合靶向药物治疗：

• 作用于前列腺素途径的靶向药物，如：前列环素及其类似物、前列腺素受体激动剂

• 作用于内皮素途径的靶向药物，如：内皮素受体拮抗剂

• 作用于一氧化氮途径的靶向药物，如：5型磷酸二酯酶抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂

       对于诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者，在有经验的医疗团队的评估下，还可根据病情选择以下治疗方案：

• 肺动脉内膜剥脱术（外科手术）

• 肺动脉球囊成型术（介入手术）

   对于上述治疗效果不佳的肺动脉高压患者，可以进行肺移植或心肺联合移植治疗。

五、患者问答

如果是已经确诊肺动脉高压、正在接受治疗患者，下面这些问题可能会解答他们的疑问。

1、肺动脉高压可以治愈吗？

答：仅有部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者通过肺动脉内膜剥脱术可以达到接近治愈，但仍需要终身服用抗凝药物。对于大部分肺动脉高压来说，现阶段还没有治愈的方法，患者需要终身治疗和监测；当药物治疗及针对基础病的非药物治疗已无法获得理想效果时，部分符合条件的患者可进行肺移植或心肺联合移植。尽管如此，也不必悲观，随着对疾病认识的深入和治疗药物的进展，只要在专业团队的指导下，积极配合并做好自我管理，仍可以将病情控制在最低风险状态，提高生活质量。

问：为什么治疗后，通过超声心动图测得的肺动脉压力还是没有下降？

答：肺动脉压力并不一定总是反应病情严重程度，当心功能障碍严重到一定程度时，肺动脉压力下降反而是病情加重的表现。只有肺血管阻力和右心射血分数才是反应肺动脉高压严重程度的准确参数，但这两个指标需通过右心导管检查才能获得，无法在日常随访中反复进行。所以，我们评估治疗效果和疾病程度，需要综合超声心动图的各种参数及六分钟步行距离、血清标记物（如：尿钠肽）等，而不能单看超声估测的肺动脉压力来判断。

问：肺动脉高压患者日常应注意什么？

答：需注意以下问题：

• 保持心情愉悦、饮食均衡、睡眠充足，调节生活和工作中的压力

• 按时并遵医嘱服药，切勿自行停药或调药，以免加重病情

• 留意观察并记录自己的用药情况、症状、尿量，养成每日测量血压、脉搏的习惯，如有低血压或心律失常及时发现

• 定期复诊

• 勿进行剧烈或长时间的体育锻炼、体力劳动，量力而行，以防心脏负荷加重。

• 避免泡温泉、蒸桑拿，洗澡水温适中，减少对身体的刺激

• 计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要服用其它药物时，请咨询专科医生。

让我们科学认识肺动脉高压，关爱“蓝嘴唇”，让广大患者获得更专业的救治和更有力的社会支持！

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