四川大学华西医院消化内科吴浩教授团队于2023年5月在Gastroenterology(影响因子29.4,JCR学科类别“GASTROENTEROLOGY & HEPATOLOGY”93本期刊中排名第3位)发表文章“A Rare Cause of Abdominal Pain After Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt” (长按下方二维码即可阅读全文)。
本文报道了一例TIPS术后急性肝内淋巴管扩张导致肝内淋巴瘀滞的罕见病例。患者女,77岁,因“进行性呼吸困难4月”入院。1年前诊断原发性胆汁性肝硬化,长期口服熊去氧胆酸治疗,确诊前6月甚至更长时间反复出现腹水症状,利尿剂治疗有效。胸部CT显示大量右侧胸腔积液,血清-胸水白蛋白梯度(SPAG)>1.1 g/dL,提示为肝性胸水。经口服利尿剂、反复抽放胸水治疗效果欠佳,遂行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS),支架置入后,门静脉压力梯度从18 mm Hg降至7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),介入手术过程顺利。
术后患者感右上腹钝痛,给予镇痛药物后腹痛仍进行性加重,腹部查体显示右上腹轻压痛,肝区有叩击痛,术后36小时肝功能提示转氨酶明显增高,丙氨酸氨基转移酶1147 IU/L(正常值:<50 IU/L)和天冬氨酸氨基转移酶1582 IU/L(正常值:<40 IU/L),胆红素、血常规较术前无明显变化。腹部平扫CT显示沿血管分布的多条低密度影,肝实质有散在低密度结节(图A白色箭头)。进一步完善腹部增强CT(CECT)显示门静脉分支周围弥漫性线性低密度影,肝脏有多个低密度结节,但未观察到明显增强(图B和图C白色箭头)。肝静脉和肝内下腔静脉未见上述影像学表现(图D)。根据肝脏侵入性手术史、实验室检查结果和CECT表现,诊断为急性肝内淋巴管扩张(intrahepatic lymphangiectasia,IHL)。经过短期非甾体抗炎药治疗,患者腹痛症状完全缓解,转氨酶逐渐恢复至正常水平。30天后随访,复查CECT显示门静脉周围低密度影完全消失(图E和F)。
图A 腹部CT图像
图B~F 腹部CECT图像
肝内淋巴管是肝脏除Glisson系统和肝静脉系统外重要的引流管道系统,TIPS穿刺过程中损伤淋巴管,局部血栓形成阻碍淋巴回流引起肝内淋巴管扩张。肝内淋巴管造影是明确诊断的“金标准”,但技术难度大,临床上难以广泛开展。CECT表现为沿门静脉及分支分布的低密度影,呈现典型的“双轨征”,可以与胆管损伤所致胆管扩张相鉴别。由于支架置入和门静脉血供减少,肝区不适感、胆红素、转氨酶轻度增高在TIPS术后十分常见,如果出现持续腹痛、肝功能恶化,需要仔细排查腹腔出血、胆管损伤等手术并发症,此外淋巴管损伤也是不容忽视的TIPS操作相关并发症,CECT将为明确诊断和鉴别诊断提供有价值线索。TIPS相关淋巴管损伤的临床特点、诊疗措施和疾病转归有赖于更多的临床病例收集以及后续追踪。
专家点评
诸葛宇征教授:随着理念、材料和技术的进步,TIPS在肝硬化相关门静脉高压并发症治疗中的重要性越来越明显,全球范围内接受该项治疗的患者每年都在增加。尽管如此,由于TIPS的并发症较多,其中一些还难以预测和彻底避免,因此降低、认识和处理TIPS并发症是评价每个诊疗中心水平的重要指标。吴浩教授团队报道了首例TIPS治疗后急性肝内淋巴管扩张患者,并对该例罕见并发症的临床、实验室特点进行了总结,丰富了TIPS相关并发症谱,也为广大从事TIPS治疗的医生认识该并发症提供了重要的借鉴。
诸葛宇征,教授、主任医师、博士研究生导师,南京鼓楼医院消化科行政副主任,南京鼓楼医院江北国际医院消化科行政主任。入选江苏省人才计划。现任中华医学会消化病学分会介入与微创协作组副组长,中华医学会肝脏病学分会药物性肝病学组委员,中华医学会急诊医学分会出血学组委员,江苏省医学会消化病分会和肝病分会副主任委员。主要研究方向为肝硬化门静脉高压的基础和临床、吡咯里西啶诱发的药物性肝损伤;主持国家自然科学基金面上项目和江苏省科技厅重点项目;发表论文120余篇。
作者投稿心得
Gastroenterology 是胃肠病学和肝病学领域历史最悠久、引用率最高的期刊之一,作为美国胃肠病协会(AGA)官方期刊,该期刊出版消化系统各个方面的临床、转化和基础研究最新研究报道。Gastro Curbside Consult栏目主要发表临床疑难病案。撰写时第一部分需要作者提出临床问题,且角度要恰当;第二部分揭晓答案,并层次分明反映作者诊疗思路及该案例的新颖、独到之处。本文报道了TIPS术后急性肝内淋巴管扩张并发症,是全球首例病例,展示了淋巴管损伤这一不容忽视的TIPS操作相关并发症,受到编辑和审稿专家青睐,文章得以顺利发表。
通信作者
吴浩,教授,主任医师,硕士生导师,四川大学华西医院消化内科副主任。四川省学术技术带头人,四川省消化病学会候任主任委员,中国研究型医院学会肝病专委会常委、门静脉高压学组副组长,中华医学会消化病分会肝胆疾病学组委员,中华医学会消化内镜学会小肠学组委员,中华医学会疑难危重病协作组委员,四川省消化内科质量控制中心专家,成都市医学会消化分会副主任委员。研究方向为肝硬化门静脉高压基础与临床。承担国家及省部级课题10项。作为执笔者及主要专家组成员参与《经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗肝硬化门静脉高压共识意见》、《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》等10余部国内高水平指南制定。在Gastroentology、AJR、J Pediatr、 Pancreas、Peptide、J Gastrointestinal Surg、JDD等国际高水平期刊及国内核心期刊发表论文90余篇,其中SCI论文40余篇。参编《内科学》、《临床医学系统整合课程》等多部高校教材及专著。
第一作者
王治东,本科毕业后参加四川大学华西医院专科医师培训,获四川大学华西临床医学院硕士研究生学位。2020年起学习消化介入,参与多项肝病相关的省部级科研项目,以第一作者/共同第一作者发表SCI论文2篇。
团队简介
吴浩教授团队长期聚焦慢性肝脏疾病(CLD)的发病机制与诊疗策略,以肝硬化门静脉高压、肝脏血管病、肝脏肿瘤基础和临床研究为方向,致力于:(1)各种慢性肝病(如乙肝、脂肪肝、酒精肝、自身免疫性肝病、药物性肝损伤、遗传代谢性肝病、系统性疾病肝损伤)的精准诊断、疾病评估、优化治疗、并发症处理等,开展肝静脉梯度测量(HVPG)、经颈静脉肝穿刺活检,为明确不明原因肝功能异常、肝硬化病因提供病理诊断依据;(2)微创介入治疗肝硬化门静脉高压并发症,如经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗食管胃静脉曲张出血、顽固性腹水、顽固性胸水;部分脾动脉栓塞术(PSE)治疗脾功能亢进;脾静脉断流术治疗自发性门体分流肝性脑病;经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE)治疗肝癌;(3)微创介入治疗肝脏血管疾病,包括布加综合征、门静脉狭窄、门静脉血栓、门静脉海绵样变、区域性门静脉高压、肝窦阻塞综合征等。在治疗复杂疑难肝脏血管性疾病引领开展了多项高难度微创手术,尤其在血管成形术治疗布加综合征、区域性门静脉高压、门静脉海绵样变,TIPS治疗肝窦阻塞综合征等方面处于国际先进、国内领先水平。
拥有包括教授、副教授、主治医师、专职博士后、实验技术员、科研助理、硕士/博士研究生的研究团队。近5年团队成员获批国家自然科学基金面上项目或青年基金5项、省部级课题10余项,在Gastroentology、Journal of Hepatology、Hepatology、Gut等期刊发表SCI论文50余篇,多次受邀在美国消化疾病周DDW、美国肝病学年会AASLD、欧洲消化疾病周UEGW进行学术交流,受到学界广泛认可。
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编辑:苟 莉
排版:张洪雪