近日，我院心脏大血管外科党支部书记、副主任武忠教授团队为患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压的表姐弟成功实施肺动脉内膜剥脱手术。幸运的是，正是在对表姐张某进行术前查房病史询问过程中，武忠教授得知张某的表弟王某也有类似症状，并建议王某到医院检查并确诊。主动发现、尽早手术，体现了我院心脏大血管外科团队的认真负责和专业素养。

 四年前，18岁的张某高考结束，踏进了大学校园。然而偶然机会，她发现自己的左腿围比右腿围大了一圈，并且有些肿胀，在当地医院就医被诊断为：左下肢静脉血栓形成。在医生的指导下行抗凝治疗，6个月后情况好转。但两年前，张某突然感到了一阵胸闷、气紧，以为是过度劳累并没有给予重视。之后的日子，这些症状发作越来越频繁。直到去年6月，一阵剧烈的胸口疼痛，咳嗽并伴有短暂的黑蒙让她难以忍受，家人立刻带她前往我院就诊。

经过我院慢性血栓性肺动脉高压多学科团队诊断，张某被诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，具有手术指征，转入我院心脏大血管外科住院，等待进一步手术治疗。武忠教授术前查房询问病史时，张某无意间提到了自己正准备参加高考的表弟王某最近也出现了类似的症状，并且张某的外婆（王某的奶奶）也有下肢深静脉血栓病史。

武忠教授敏锐地捕捉到了这个关键信息：肺栓塞的发病具有明显遗传倾向，如此年轻且具有血缘关系的两位青年，存在相似的临床表现，不排除张某的表弟王某也患有相同疾病。于是在武忠教授的建议下，王某也来我院进行了相关检查，最终也被诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

CT检查发现，王某的整个右肺动脉主干已经严重堵塞（图1），随时有缺氧发作、晕厥、甚至猝死的风险。相比表姐，他的病情更为严重。万幸的是，他的病情被及时发现并确诊，能够在疾病早期进行手术干预，尽最大可能保留心肺功能。如果发现得越晚，手术风险越高，甚而失去手术机会，如果放任病情不管，随着肺动脉高压的上升和心功能的下降，一旦发生心力衰竭，患者的预期寿命将不超过五年。

图1 王某术前肺动脉CTA（箭头示被血栓闭塞的右肺动脉）

在心脏大血管外科、重症医学科、呼吸内科、心脏内科、麻醉及体外循环等多科室的周密准备和密切配合下，表姐弟两人按计划先后进行了肺动脉内膜剥脱手术治疗，术后恢复良好，肺动脉基本恢复通畅，肺高压较术前明显下降，平稳出院（图2）。

图2 王某术后肺动脉CTA（右肺动脉已恢复通畅）

肺栓塞是脱落的血栓（通常来自静脉系统）或其他物质阻塞肺动脉或其分支的病理过程。通常，患者在得到及时、有效的溶栓、抗凝治疗后，血栓会逐渐溶解吸收，使血管再通，而少部分患者血栓并不能完全吸收或者因为自身疾病、药物的影响造成反复肺栓塞（如抗磷脂综合征、恶性肿瘤、长期服用避孕药或长期卧床等），进而导致肺动脉阻塞进一步加重，继而引起肺动脉高压，从而影响到心脏功能。  

由于该疾病的诊断需要具有丰富经验的超声医师及右心导管检查才能最终确诊，在临床上往往容易漏诊、误诊。慢性血栓栓塞性肺动脉高压与大多数心脏病类似，在发病早期，患者并没有明显的临床表现。随着肺动脉高压的加重，患者会逐渐出现疲倦、运动耐量下降、活动后气促等临床表现，病情严重者甚至出现下肢水肿、腹部膨隆积液等表现。

过去，一旦确诊，由于严重的肺动脉高压及其对心脏的影响，患者需要长期服用降肺动脉高压的靶向药物来缓解症状，该类药物价格较为高昂，给患者及家庭带来沉重的负担，心肺移植可能是治愈该疾病的唯一手段，但移植的机会往往可遇而不可求，且术后需终身服用抗排异药物来维持移植心肺的功能。

现在，患者可以通过肺动脉内膜剥脱手术来“疏通”已经被阻塞的血管，缓解患者肺动脉高压，降低心脏负荷。大部分患者术后肺动脉高压明显缓解，无需服用或只需短期服用降肺高压药物。但此手术要求极高，在剥离肺动脉段的内膜及血栓时，需将人体体温从36.5℃降至18℃左右，让心脏停跳并使全身血液停止流动，进行深低温停循环手术，完成手术后再复温，恢复全身血液循环。手术及围术期的管理离不开心脏大血管外科、重症医学科、呼吸内科、心脏内科、麻醉及体外循环等多学科团队的紧密配合，对医院的综合医疗水平有很高的要求。目前，我院是西南地区唯一常规开展此类手术的医院。

作者：罗翀       编辑：袁婧 周亮      来源：心脏大血管外科