近日，我院心脏大血管外科肖正华副教授和钱宏主治医师为一名30岁孕14周女性患者成功实施了主动脉瓣成形+保留瓣膜的主动脉根部置换（VSRR，Valve Sparing Root Reimplantation）手术。术后患者恢复良好，胎儿生长发育正常，目前患者已顺利出院。经检索文献，国际上鲜见类似妊娠病人行此手术病例报道，国内尚未见类似报道。

患者李女士，孕14周时在当地医院产检行心脏彩超发现巨大主动脉根部瘤合并主动脉瓣重度反流，经内科保守治疗无效，需行外科手术治疗。但考虑到手术难度巨大且风险极高，不但胎儿难以保住，孕妇还随时可能因动脉瘤破裂而死亡，当地医院建议转院治疗。患者随即到我院治疗。

该患者超声心动图提示主动脉根部动脉瘤直径达6.5cm，破裂或发生主动脉夹层的风险较大，随时可能危及孕妇和胎儿生命。同时，患者主动脉瓣重度反流、心脏功能下降，左心射血分数仅为43%，胸部血管CT提示主动脉根部和升主动脉明显扩张，最大直径约7cm，上腔静脉及左心房受压变窄，左心室明显增大。随着孕周增加，患者心脏耗氧量以及射血量还会不断增加，必须及时接受外科手术治疗。

图1 术前经胸超声心动图

图2 术前检查 左为术前CT轴位  右为术前CT冠状位

肖正华副教授对患者进行了仔细查体和充分评估，结合患者家属病史，高度怀疑患者患有马凡综合征，立即联合我院麻醉科、ICU、康复科和华西第二医院产科等开展多学科会诊（MDT）。

按照以往经验，此类患者大都采取主动脉根部置换术（Bentall）手术（图3A），去除已经出现重度反流的原有瓣膜以及主动脉根部瘤，采用机械瓣的人工带瓣管道进行根部替换，患者术后需要终生口服华法林进行严格抗凝。患者和家属希望保留胎儿以及未来再次妊娠的可能，若进行瓣膜置换，就存在发生血栓、出血及胎儿致畸等抗凝药物并发症的风险。

考虑到患者实际情况，第二种手术方案为主动脉瓣成形+保留脉瓣的主动脉根部替换（VSRR）手术（图3B）。该手术可保留患者自身瓣膜，术后无须服用抗凝药物，降低了围产期血栓和出血的风险，还为患者术后继续妊娠，甚至未来妊娠争取了更好的条件和机会。但前提是，患者瓣膜具有较好质量，能达到保留的条件。

图3 主动脉根部手术：A.Bentall手术 B. VSRR 术式

在和患者及家属充分沟通并征得同意后，多学科团队详细制定了两套手术方案，决定由肖正华副教授和钱宏主治医师联合麻醉科刘斌教授、杜磊教授和宋海波教授实施手术。到底采取哪一种手术方案，则要根据术中实际情况决定。                                          

患者全麻后，肖正华副教授和宋海波教授通过食道超声仔细评估瓣膜情况发现患者的主动脉窦部增粗明显，瓣环扩大，主动脉瓣重度反流，但瓣膜的质量不错，具备修复的基本条件（图4）。

图4 术前食道超声评估主动脉瓣及动脉瘤

团队术中发现患者动脉瘤巨大，局部组织已经变薄，颜色变为苍白色，提示血管质量不佳，随时可能破裂（见图5 A）。在建立体外循环、阻断主动脉、心脏停跳、切开动脉瘤后，肖正华副教授反复探查瓣叶，发现主动脉瓣虽存在重度关闭不全以及瓣环明显扩大（28mm），但瓣叶质量尚可，并无明显增厚钙化以及穿孔，决定实施主动脉瓣成形+保留脉瓣的主动脉根部替换（VSRR）手术。

完全游离左右冠脉开口，切除动脉瘤，采用人工血管重建主动脉根部，环缩主动脉瓣环，缝合固定三个主动脉瓣交界以及窦部动脉壁，处理脱垂右冠瓣，反复打水确认瓣膜开闭良好（图5 A），整体操作一气呵成。

开放主动脉并撤离体外循环后，各吻合口无渗血，食道超声确认主动脉瓣膜成形效果良好，主动脉瓣由术前的重度反流变成了微量反流，衡量主动脉瓣叶成形远期效果的主动脉瓣环径、对合高度、有效高度和术后跨瓣压差等指标也近乎完美（图5 B），说明手术成功。

图5  A术中情况  B术后食道超声

术后，患者被送往胸外科ICU进行后续治疗。在曹舸副教授、范景秀副教授以及曾玲护士长带领的医护团队的共同努力下，术后第一天，患者顺利脱离呼吸机，监护室床旁超声实时监测表明胎儿生长发育及活动状况良好（图6）。术后第二天，患者转回普通病房，康复科喻鹏铭教授以及周亚馨康复师的康复团队为其制定了详细周到的康复计划。术后第六天，复查超声心动图结果提示患者心功能已基本恢复正常，主动脉瓣微量反流，手术效果显著（图7）。

图6  术后胎儿状况

图7 术后经胸超声心动图

本次对孕14周马凡综合征患者实施的主动脉瓣成形+保留脉瓣的主动脉根部替换（VSRR）手术要求高、难度大。一方面，保留瓣膜的主动脉根部置换手术，需要在尽可能短的时间内完成瓣膜修复以及主动脉根部替换，各吻合口还不能有任何出血。另一方面，对妊娠期患者开展此类手术，还会面临手术时间和体系循环时间延长以及其他未知风险因素，对术中管理、术后监护以及康复提出了更高要求。国内未有对妊娠患者开展此类手术的文献报道，没有可借鉴的经验。

我院心脏大血管外科、麻醉科、康复科、胸心血管重症监护室和华西第二医院产科等多学科团队密切配合，为此类疑难重症患者的诊治提供了强有力的保障，再次展现出我院作为西南地区疑难重症中心的医疗实力。

图 8手术结束后团队与患者及家属合影