近日，我院儿童医学中心肝移植团队联合多学科，经10小时奋战，成功为一名3岁患胆道闭锁（葛西手术后）继发胆汁淤积性肝硬化、伴有严重肝肺综合征的女童实施了肝移植手术。这场救治，将患儿从“死亡线”上拉回来，彰显了我院多学科团队应对儿科复杂危重症的救治能力与协作精神。

该患儿因胆道闭锁在婴儿期曾接受葛西手术（即肝门-空肠吻合术），但术后效果不佳，持续进展为终末期肝硬化。今年3月3日，家长带着患儿到我院就诊。入院时，患儿腹部膨隆如鼓，伴有严重的脾大。检查发现，其肝功能严重不全，门静脉高压已导致门静脉海绵样变，肺部因动静脉瘘的存在，无法有效进行氧气交换，外周血氧饱和度很低。更危险的是，患儿出现了典型的肝肺综合征表现：活动后呼吸困难，嘴唇和指尖发绀呈蓝黑色，并存在斜卧呼吸和直立性低氧血症。

肝肺综合征是终末期肝病严重并发症，死亡率高。对该患儿而言，肝移植是唯一的生存希望；但手术及围手术期管理仍然面临巨大的挑战。患儿孱弱的肺脏可能无法耐受手术创伤与循环波动，术中术后都可能因严重低氧血症发生心跳骤停。

面对挑战，我院迅速集结多学科诊疗（MDT）团队。儿童肝移植团队制定手术方案与风险评估；心脏大血管外科与重症医学科的体外膜肺氧合（ECMO）团队待命，备好“体外生命支持系统”应对可能出现的险情；麻醉科调控术中心肺功能；放射科与超声医学科利用心脏彩超等手段，为患儿肝肺综合征绘制“心肺功能战略图”。 一切术前方案准备就绪，在等待合适肝源的过程中，小儿外科团队对患儿进行了保肝、利胆等对症治疗。

半年后，匹配的肝脏终于等到了，8月31日，手术正式实施。因麻醉插管风险高，任何刺激都可能引发患儿循环崩溃，在麻醉团队严密监护和精准用药下，患儿平稳度过麻醉诱导期。在麻醉和手术护理团队的配合下，团队仔细分离患儿葛西手术后形成的腹腔粘连。经过仔细操作，整个病肝处于游离状态；在切除患儿病肝后，团队要在患儿狭小腹腔内完成供肝植入和血管吻合，患儿血管直径纤细，对吻合操作要求极高；同时，血流阻断与开放对循环冲击大，随时可能诱发严重低氧。经团队紧密协作，最终成功将新肝脏植入患儿体内，血管吻合一次成功，血流瞬间恢复。

手术中

术后，患儿转至重症监护室（SICU）。在儿童肝移植团队和重症医学科团队主导下，为患儿实施“呼吸降阶梯”方案，从有创呼吸机配合一氧化氮吸入，逐步过渡到无创呼吸机、面罩吸氧，最后降至鼻导管吸氧，同时控制肺部感染、减轻肺水肿。

经过12天坚守，患儿成功脱离呼吸支持，肺部氧合功能改善，嘴唇和指尖转红润。9月12日，患儿从重症监护室（SICU）转入肝移植中心病房。住院26天后，患儿康复出院。

出院后，患儿依据“肝移植术后长期随访计划”定期复查。10月15日复查时，患儿全身状况恢复良好，面色红润，在日常生活及活动过程中，未出现胸闷、呼吸困难等不适症状，生活基本恢复至正常状态。

术前，患儿嘴唇及手指末端发绀

出院后，患儿嘴唇及手指末端恢复红润

儿童肝移植团队靳曙光主任医师称，这台手术的成功是我院MDT模式应对极限挑战的典范。从术前制定ECMO预案，到术中进行血管吻合，再到术后在ICU精准逆转肝肺综合征，每个环节都是多学科智慧碰撞与技术无缝衔接。该手术不仅挽救了幼小生命，也标志着我院在儿童终末期肝病合并多器官功能衰竭的综合救治能力达国内领先水平。

目前，我院作为区域性儿童终末期肝病诊治中心，已常规开展此类高难度儿童肝移植手术，为众多曾被判“绝症”的患儿及家庭带来了重生希望。