近日，由四川大学华西医院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科吉毅教授团队联合上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科郑家伟教授团队，牵头撰写并制订的卡波西样血管内皮瘤专家共识意见—Consensus Statement for the Diagnosis, Treatment and Prognosis of Kaposiform Hemangioendothelioma（以下简称“共识”）在International Journal of Cancer上发表。

本共识联合了28位脉管异常疾病领域专家和1位循证医学专家，为卡波西样血管内皮瘤（KHE）的诊断、治疗及预后管理提供了系统性和规范化的意见。该共识指出，KHE的诊断需综合考量临床表现、影像学及组织学特征；治疗方案则需根据病变的大小、部位及症状进行个性化设计，为全世界KHE患者的诊疗和决策提供指导，促进规范化管理，改善患者结局。

卡波西样血管内皮瘤（KHE）是一种罕见的血管肿瘤，多发于婴幼儿期，发病率约为0.07/10万。约40%-71%的KHE患者会出现Kasabach-Merritt现象（KMP），其特点是严重的血小板减少和消耗性凝血病。由于KHE的临床表现因部位和严重程度而异，因此每例患者均需进行个体化检查和治疗。自2013年威斯康星医学院的Drolet教授团队首次发布关于KHE的专家共识以来，相关研究取得了显著进展，为KHE的诊断、治疗及预后管理提供了新的证据。

本文通讯作者为我院小儿外科吉毅教授和上海交通大学口腔医学院郑家伟教授，第一作者为我院小儿外科博士研究生周江元。

吉毅教授团队多年来专注于KHE的研究，2018年在皮肤科权威期刊Br J Dermatol首次提出‘混合型’新分型，为精准诊断奠定了基础，并获得国际专家高度评价。基于全球最大样本量研究，团队明确了不同分型 KHE 的治疗差异，相关成果于2022年发表在皮肤科排名第一的期刊J Am Acad Dermatol，为精准治疗提供了方向。针对高风险患者，团队创新性提出‘靶向+冲击’治疗方案，采用西罗莫司联合激素治疗，有效率提升至90%以上，并被2018-2024年美国NIH专家建议版纳入标准方案。该成果经多中心研究证实疗效确切，疾病后遗症显著减少，并作为封面论文发表于Blood，成为ESI高被引论文。基于上述研究基础，团队撰写了多部卡波西样血管内皮瘤国内外专家共识：《卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识（2023）》（中华小儿外科杂志, 2024）、《Standards of care for Kasabach−Merritt phenomenon in China》（World J Pediatr, 2020）、《Kasabach-Merritt现象诊断与治疗中国专家共识》（中国口腔颌面外科杂志, 2019），奠定了团队在KHE领域的国际权威地位。