IGG4相关性疾病个案报道
IGG4相关性疾病（IGG4-RD）是一种免疫介导、以累及多脏器或组织、伴血清IGG4升高、组织IGG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特点的慢性自身免疫性疾病。临床谱广泛，最常累及胰腺，也可累及肝、胆、肾、涎腺、泪腺、淋巴结、纵膈、腹膜后、甲状腺、前列腺及肺等，其中同时累计肾、胰腺、肺较罕见。现对华西医院1例IGG4相关疾病同时累及（胰腺+肾脏+肺）报道如下。
临床资料：患者男性,54岁。因发现泡沫尿2+年，咳嗽，咳痰，肌酐升高9+月于2015-01-29入院。患者于2+年前无明显诱因出现泡沫尿，不伴尿量及尿色变化，无尿频、尿急、尿痛、腰痛、浮肿、皮疹、发热、关节痛、口腔溃疡、脱发、光敏等不适。患者未予重视，未就诊。9+月前患者因腹痛、黄染至我院上锦院区就诊，查得肌135umol/L。当时诊断“自身免疫性胰腺炎，胆囊炎”，行腹腔镜下胆囊切除术，予甲强龙250mg qd冲击治疗连续3天，并建议患者出院后至我科门诊。患者未予重视，未就诊，也未再复查肾功能。此后患者多次因咳嗽，咳痰于我院上锦院区呼吸科住院治疗。经胸部CT，痰培养等检查后诊断“肺部感染，G+菌肺炎”。住院期间使用多种抗生素治疗，包括万古霉素、头孢类抗生素、泰能、利奈唑胺、替加环素等，肺部感染有所好转，咳嗽咳痰减轻，无明显发热。患者住院期间多次查得肌酐升高，最高为209umol/L，给予保肾治疗（a酮酸，药用炭，百令胶囊等药物）。
入院查体：神志清楚，生命体征平稳，双肺可闻及散在少许湿啰音。双下肢无水肿。左足拇指关节可见痛风石结节。余查体无异常。
入院后诊治经过：
常规检查：肌酐 334.0umol/L，24h尿蛋白量 0.68 g/24h，HBV DNA <1.00×103 IU/mL
肝功、凝血、血清蛋白电泳及免疫固定电泳、甲功未见明显异常。
免疫：ANA +1:100均质型，dsDNA、ENA抗体谱（-），ANCA（±），anti-GBM 1.00 RU/ml，免疫球蛋白G4亚型 6.400g/L，C3 0.5860 g/L ，C4 0.1070 g/L
影像学检查：泌尿系彩超：右肾囊肿，前列腺长大。胸部、腹部CT和MRI：双肺散在斑片影、结节影及纤维灶，以右肺中下叶为著，部分肺组织实变不张。性质：感染？肿瘤？纵隔及右肺门淋巴结增大。肝内散在小结节状低密度影，囊肿可能。胆囊未见显示。双肾形态欠规则，桥隔增厚，胰腺、脾脏无异常

病理检查
纤维支气管镜和经皮肺穿组织：
<右中叶外侧段刷片>未查见恶性细胞。
<右中叶外侧段>支气管粘膜上皮细胞增生，有炎性渗出。未见癌及结核。
<冲洗液>未查见恶性细胞。
纤支镜取肺穿刺组织病理：支气管粘膜慢性炎，肺间质中可见淋巴细胞、浆细胞浸润，部分肺泡腔内见组织细胞沉着。
肾脏病理：免疫组化染色，梭形细胞示：IgG4浆细胞+，IgG4少数浆细胞
治疗：综合以上检查检查结果考虑诊断IgG4 相关疾病（肺+肾+胰腺），慢性肾功能不全急性加重；高血压1级 高危；肺部感染；慢性乙型肝炎（复治）。
予以甲强龙 40mg qd 口服 30d辅以抗病毒保肾，肌酐由455umol/L降至296umol/L，2015-2-15复查肌酐升至341 umol/改为甲强龙 250mg 冲击 3d之后，改为40mg qd，后加用环磷酰胺800mg ivgtt，至2015-04-14复查IGG4降至1.32g/L，肌酐降至185umol/L，肺部CT示肺部渗出较前明显好转。后继续每两月1次环磷酰胺冲击治疗，共四次，治疗中激素后激素逐渐减量至减停。至2015-6-25，IGG4降正常0.691g/L，肌酐降至133umol/L

随访时间截止2020-1-13，肌酐139umol/L，IgG4 0.721g/L。小便常规：PRO（+/-）,RBC 0个/HP.
讨论：
IgG4-RD是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，其临床特点为患者血清IgG4升高、受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎等。大约60-70%的患者伴有IgG4浓度升高，临床上常无特殊症状，主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、后腹膜组织以及淋巴结。同时累及胰腺、肾脏、肺部较为少见。2012年日本发表了IGG4-RD综合分类标准：①一个或多个器官出现弥漫性／局限性肿胀或肿块的临床表现。②血清IGG4浓度≥1350ｍｇ/Ｌ。③组织病理学表 现为显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；IGG4阳性浆细胞浸润（IGG4／IgG＞４０％，且IGG4阳性浆细胞＞10个／HFP）。 符合全部３条者为确定诊断，符合第１和第３条者为疑似诊断，符合第１和第２条者为可能诊断。2012年5月国际病理学界发表IGG4-RD病理表现的诊断共识：①诊断主要依赖其组织病理学特征，其次是组织内IGG4阳性细胞计数及 IGG4／IgG。②IGG4组织病理特征包括以下３个方面，大量淋巴浆细胞浸润，纤维化、特征性的形态为席纹状，闭塞性静脉炎。2015年IgG4-RD国际指南提出：对IgG4-RD最准确的评价是基于全面临床病史、体格检查、相应实验室检查、影像学检查及病理组织学改变，尤其是病理组织学改变，在组织学改变基础上的IgG与IgG4免疫组化染色对IgG4-RD诊断的确立有重要意义。IgG4相关性肺疾病在组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞及淋巴细胞浸润,伴有间质纤维组织增生.
目前该病尚无统一的治疗标准。糖皮质激素被认为是该病的一线治疗方案。并可依据病情加用免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。用药数周或数月后影像学检查可见病变明显吸收，这也是该病的一个主要特点，长期维持用药可改善患者预后并降低复发率，IGG4相关疾病多系统受累较常 见（＞９０％），其中胰腺最为常见，累及肺部比较少见，极易漏诊、误诊。同时累及胰腺、肾脏、肺部更为罕见。本病案中患者IGG4升高同时合并胰腺、肾脏、肺部损害，给与激素及环磷酰胺治疗后肌酐恢复正常，血清IGG4转阴。为临床决策提供了良好依据。此处报道IGG4相关疾病同时累及胰腺、肺、肾脏一例，有助于加深临床工作者对该疾病的认识，为临床决策提高新思路和依据。