一名女性患者，因反复8年皮疹多次外院就诊，一直未得到明确诊断，于2011年9月23日入院治疗。我院苏白海教授对患者进行了详细的问诊和查体，经过一系列检查以及全科讨论后，明确诊断为结节性多动脉炎，给予相应治疗后，患者病情好转出院。本病例是我院诊断的第一例结节性多动脉炎病例。
该患者为41岁中年女性，入院前8+年无明显诱因反复出现双上肢充血性皮疹，红色不高出皮面，压之退色，多次就诊未明确病因。此次发病除了皮疹表现，已经开始出现多系统损害，如生殖内分泌系统紊乱（月经不调，阴道出血）、神经系统损害（视物模糊等）、血液系统损害（贫血）等，类似免疫系统疾病引起的多系统损害。查体可见全身散在多处新鲜及陈旧红色斑疹，压之不褪色，扪及双侧颈淋巴结，质软，BP：181/115mmHg。患者入院后肌酐进行性上升。行直接抗人球蛋白试验阴性，溶血全套阴性。行免疫全套、ANCA、ACA、抗GBM抗体均未见明显异常。苏教授考虑患者存在免疫性疾病，遂给予静脉甲强龙40mg治疗以及血液透析、保肾、抗炎、纠正贫血等治疗。
积极纠正贫血后，安排肾穿刺活检术，术后病理考虑：局部肾小球、肾小管凝固性坏死和肾小球缺血伴硬化，结合临床符合梗死，是否结节性多动脉炎，需临床进一步确诊。彩超肾动脉造影显示：双肾实质广泛灌注不良，叶间动脉及弓形动脉强化程度明显减弱。微小动脉阻塞。肾脏血管造影提示右肾中、下段动脉可见结节样改变。皮肤肌肉活检术后病理结果显示：表皮角化过度，角栓形成，灶区表皮萎缩，基底层色素增多；灶区基底细胞空泡变性，真皮纤维组织增生，灶区小汗腺上抬；灶区真皮小血管旁少量淋巴细胞浸润，灶区皮下脂肪组织内纤维组织增生。骨骼肌活检示个别肌纤维内空泡形成，未见确切坏死及再生肌纤维；未见炎性细胞聚集、浸润，未见纤维组织增生。
经全科讨论后，考虑患者为结节性多动脉炎，继续给予患者抗炎、血液透析、保肾、强心等治疗，给予甲强龙40mg静滴。患者病情稳定后，安排出院，予以强的松35mg qd、环磷酰胺50mg bid口服，于当地医院维持性血液透析治疗。3个月后，患者皮疹消退，但肾功能未恢复，后继续于当地医院维持性血液透析治疗。
这种以泛发的红色斑疹为表现的结节性多动脉炎在临床上非常罕见。根据2008年EULAR/PRINTO推荐的结节性多动脉炎诊断标准，患者有影像学上的血管结节样改变，同时合并高血压，累及肾脏、皮肤改变，尽管在肾脏及皮肤肌肉活检中未看到明显的动脉病变，但该患者符合结节性多动脉炎的诊断。患者病情进展迅速，经激素及环磷酰胺治疗后肾功能仍未能恢复，这种肾功能下降如此迅速的肾活检表现为凝固性坏死的结节性多动脉炎临床诊断是非常困难的。