ERCP发现及处理儿童急性胰腺炎
基本情况：女，10岁，小学生。
主诉：上腹部疼痛7天。
现病史：
7天前患儿无明显诱因出现中上腹部疼痛，呈持续性绞痛，阵发性加重，不伴恶心呕吐，无发热、腹泻，体位与疼痛无关，皮肤巩膜无黄染，于四川大学华西附二院儿科就诊，查血脂肪酶5011 U/L，血淀粉酶 2953 U/L；腹部增强CT示：急性胰腺炎，胆总管胰腺段内软组织密度影：息肉？予以抗炎抑酸治疗后，患儿症状明显好转，腹痛消失，复查血脂肪酶812 U/L，血淀粉酶 156 U/L。为求进一步诊治转入我院小儿外科。
自患病以来，患儿神清，精神可，睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。
8年于成都市儿童医院因“先天性胆总管囊状扩张症”住院，行胆总管囊肿切除及胆-肠吻合术。
查体：T：36.8oC，P：72次/分，R：26次/分，BP：106/60mmHg。神志清楚，无病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大，心肺查体无异常。腹部外形正常，右侧腹部可见长约7cm手术瘢痕，腹平坦，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波。全腹软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，未扪及包块，肝脾肋下未扪及，肠鸣音正常。
辅助检查：华西附二院腹部CT：胰腺明显增大，胰腺实质密度均匀，胰管扩张，未见坏死灶，胰周未见明显渗出，提示胰腺炎可能。肝内胆管扩张，胆总管扩张，最大径约1.6cm，胆总管胰腺段内软组织密度结节影，息肉？直径约1.1cm（图1）。
儿童也会患急性胰腺炎吗？
急性胰腺炎是由于各种原因引起胰腺消化酶在胰腺内被激活，而发生胰腺自身消化的化学性炎症为主的疾病。急性胰腺炎在小儿比较少见，其致病因素与成人也不相同，最常见的原因有以下几种：1）继发于身体其他部位的细菌或病毒感染，如急性流行性腮腺炎、肺炎、菌痢、扁桃腺炎等。2）上消化道疾患或胆胰汇流异常，胆汁反流入胰腺，引起胰腺炎。3）药物因素，大量肾上腺激素、免疫抑制药、吗啡以及在治疗急性淋巴细胞白血病时应用左旋门冬酰胺等均可引起急性胰腺炎。4）可并发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、甲状旁腺功能亢进症，克隆氏病、川崎病等。
本例患儿急性胰腺炎的病因？
在上述导致儿童急性胰腺炎的病因中，此患儿无感染因素、无长期药物服用史、也没有其他免疫相关疾病。值得注意的是，患儿在8年前（2岁时）因“先天性胆总管囊状扩张”行外科手术。那么，她是否有胆胰汇流异常（anomalous pancreaticbiliary ductal union, APBDU）？APBDU是指胰管和胆管在十二指肠壁外汇合，造成共同通道过长的先天异常。十二指肠乳头括约肌不能控制整个汇流部位，使胆汁、胰液互流而引起胆道、胰腺疾病。多数学者认为，成人共同通道长度≥1.5cm，小儿≥0.5cm即可诊断APBDU。患儿在8年前已经做了胆-肠吻合术，胆汁不会经共同通道进入胰管，无法用这一理论来解释其急性胰腺炎发生的原因。
为寻找患儿发生急性胰腺炎的原因，我们分析了其腹部CT，发现有以下改变：1）胰腺体积增大，2）胆总管胰腺段可见显示，并且有明显扩张，3）残余胆总管内可见充盈缺损影（图1）。胆总管内充盈缺损缺损影是什么？与患儿急性胰腺炎发生有关吗？与家属充分沟通后，在全麻下行ERCP，顺利插管进入胆总管（残余部分），注入造影剂在X线透视下可见残余胆总管直径约1.5cm，胆管上端为盲端，其内可见充盈缺损影，大小约1.0cm；胰管全程显影，胆胰汇流异常。柱状气囊扩张十二指肠乳头后，采用取石网篮取出较多白色结石（蛋白栓子），术后安全返回病房。
患儿急性胰腺炎的原因得以明确。患儿胆总管囊肿未彻底切除，胰液经共同通道流入残余胆总管，长期滞留（类似于积水潭）后形成类似胰管结石的蛋白栓子，长大阻塞共同通道导致胰液排出不畅，发生急性胰腺炎。
何谓胆总管囊状扩张症？
先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内、外胆管的任何部位。病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时，发现扩张的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。临床上主要表现为：腹痛、腹部包块及黄疸。囊肿切除、胆管重建术是目前应用较多的一类术式。

此患儿治疗结束了吗？
患儿的病因已经明确并暂时去除，但是其残余的胆总管仍然存在。在本身有APBDU的情况下，今后仍然可能再次出现残余胆总管形成类似胰管结石样物质，阻塞十二指肠乳头开口及导致急性胰腺炎发生。另外，胆总管囊状扩张症有一定癌变风险。综合分析，患儿需要进一步处理。小儿外科讨论后，在全麻下行“胆总管残端切除术+胆肠吻合术”。
手术过程：麻醉满意后，常规皮肤消毒铺巾，选右上腹腹直肌切口长约8cm，依次切开腹壁进入腹腔，术中发现：肝脏质地软、呈暗红色，十二指肠残端处粘连致密，仔细分离后，未见胆囊，胆总管残端长约5cm。找到胆总管残端后，仔细分离至胰胆汇合处，钳夹切断，远端缝扎；缝合胆总管囊肿床，切除原吻合处缺血肠段，重新行胆肠吻合术。手术顺利，安全返回病房。术后恢复较好，1周后顺利出院。
随访至今已经1年半，患儿恢复良好，未再发生急性胰腺炎。
启示：
小儿急性胰腺炎相对成人比较少见，其病因也与成年人有很大区别。本例患儿在2岁时因“胆总管先天性囊状扩张”行胆肠吻合术，这一重要线索提示其有可能存在胆胰汇流异常。分析其上腹部CT发现患儿胆总管囊肿并未完全切除，胆管内发现充盈缺损影。因此，儿科医生和内镜医生顺藤摸瓜，想弄清楚胆管内是什么？ERCP就成了比较合适的选择。ERCP造影提供的诸多信息可以很好解释患儿急性胰腺炎发生的原因，并且对残余胆总管内的蛋白结石进行了清理。到此为止，似乎结局已经比较完美。但是，患儿残余胆总管囊肿需要继续处理吗？答案是肯定的。如果不进行处理，患儿今后仍然有再发急性胰腺炎可能，而且胆总管囊肿有一定癌变风险。儿外科医生在急性胰腺炎恢复后，顺利为患儿切除了残余胆总管囊肿并重新行胆-肠吻合，最终解决了患儿长久的问题。