近日，我院心脏大血管外科张尔永教授与肖正华副教授共同为一名56岁女性实施了“Bentall（主动脉根部替换术）+巨大左右冠状动脉瘤切除+冠脉搭桥术+二尖瓣置换+三尖瓣成形术”，患者顺利出院，经文献检索，目前国际上尚未见相似手术病例报道。

患者近4年反复出现活动耐量下降、心悸、夜间阵发性呼吸困难、双下肢水肿等情况，生活质量严重下降。经过进一步检查，确诊为巨大冠状动脉瘤。患者辗转省内外多家医院就诊，均因病情太复杂、手术风险太大，被告知无法实施手术，后多方了解信息来到我院就诊。肖正华副教授对患者进行充分细致的评估后，安排超声心动图，CT冠状动脉造影等一系列检查，发现患者病情远比想象的复杂。报告提示：左冠状动脉巨大动脉瘤（15*9.5*8.5 cm），右冠状动脉瘤（7*9.4*3.5 cm），远端冠脉显示不清，动脉瘤内大量附壁血栓形成，主动脉瓣中-重度狭窄瓣主动脉窦管交界狭窄，二尖瓣重度反流，三尖瓣中-重度反流，超声心动图结果见（图1）。

图1 心脏彩超提示巨大冠状动脉瘤合并多瓣膜疾病

CT冠状动脉造影（见图2）显示左、右巨大冠状动脉瘤，左侧动脉瘤几乎占据整个胸腔，远端冠脉迂曲，左侧冠脉回旋支远端显示不清。由于术前的检查无法完全评估患者的病变范围，预计手术方式基本涵盖了成人心脏外科的大部分术式组合，手术存在极大的难度及不可预知性。肖正华副教授向患者家属详细解释了疾病的特殊性以及手术风险后，患者及家属希望能够在华西解决这个多方就医无果的难题。

图2  CT冠状动脉造影提示左右巨大冠状动脉瘤

冠状动脉瘤往往在冠状动脉造影中被发现，发生率大约为0.3%-5%,定义为超过相邻冠脉节段的1.5倍即可确诊冠状动脉瘤。目前对于巨大冠状动脉瘤的定义仍然不够明确，如直径为2cm-5cm等均有文献定义为巨大冠状动脉瘤，也有文献将冠状动脉瘤直径超过正常直径4倍以上定义为巨大冠状动脉瘤。文献中报道关于巨大冠状动脉瘤的患病率为0.02％至0.2％，而直径≥5 cm的巨大冠状动脉瘤患病率甚至低于0.02％[1-2]。对于本例患者直径达到15 cm 巨大冠状动脉瘤，并且是双侧巨大冠状动脉瘤的病例极为罕见。此类患者若不行手术治疗，预后极差。包括出现动脉扩张形成夹层、动脉瘤破裂、血栓形成造成心肌梗死，心包填塞或冠状动脉瘘、巨大的冠状动脉瘤压迫邻近组织、由于异常血流在冠状动脉瘤中流动甚至造成周围脏器的栓塞（如脑梗，四肢动脉栓塞等），尤其是在冠状动脉瘤直径大于5cm以上时更危险[3-5]。

由于患者除了巨大的左右冠状动脉瘤，还合并了其他瓣膜病变以及血管畸形，患者病情危重，急诊入院后立即完善术前相关检查。为了进一步摸清楚患者冠脉病变情况，行冠脉造影检查，发现由于冠状动脉瘤体巨大，造影也无法准确揭示远端冠脉情况（图3）。面对未知的病变，复杂的手术，以及患者及家属浓浓的信任以及最后的希望。心脏大血管外科立即组织了全科讨论，主刀医生张尔永教授以及肖正华副教授反复评估患者病情，讨论手术方案，并在李晓医师的协助下反复重建患者冠脉图像后，决定给患者实施手术。

图3 冠脉造影结果

尽管难度极高且风险巨大，但经过医患双方的充分交流和联合麻醉科余海主任、杜磊教授、宋海波教授等进行扎实的术前准备，手术如期举行。

第一步：停跳+冠状动脉瘤切除

由于患者的病变必须在停跳下的心脏才可以进行手术，而该患者无法采用常规的心脏停跳方式，但这难不倒经验丰富的体外循环团队和心脏外科手术团队。大家一致同意采用冠状静脉窦逆行灌注的方式让心脏停跳，当肖正华副教授切开病变的冠状动脉瘤时，发现瘤腔中存有大量的血栓（图4），这些血栓一旦脱落，往往都是致命的。手术首先需清除瘤腔中的血栓，仔细探查远端冠脉开口也是手术不容忽视的重点之一。幸运的是，患者远端冠状动脉血管通畅，肖正华副教授和张尔永教授立即采用大隐静脉重建患者三条主要的冠状动脉（前降支，回旋支以及右冠），与此同时，术前不明确的病变，通过术中探查终于明确下来，接下来的手术方式也就如术前计划一样，有条不紊地进行。

图4 瘤腔中的大量血栓

第二步：二尖瓣置换+三尖瓣成型+主动脉根部替换术（Bentall）

患者的瓣膜病变与术前超声心动图检查结果一致。心脏瓣膜类似于我们每个房间的门，患者心脏中四个门中的三个已经坏掉了，所以唯一的办法就是对这些门进行更换或者修复。由于患者年龄小于60岁，考虑到患者的预期寿命还很长，所以张尔永教授以及肖正华副教授首先采用了耐久性更好的机械瓣膜对患者的二尖瓣进行置换。另外，由于患者主动脉根部主动脉瓣病变以及长期在冠状动脉瘤影响下病变严重，两位医生果断采用主动脉根部置换的手术方式，重建主动脉根部，让患者的主动脉根部恢复至正常大小，最后行三尖瓣修复手术。

第三步：冠脉搭桥术+撤离体外循环

将之前重建冠脉的大隐静脉桥血管重新连接于置换的主动脉根部，就如同在一条河上架起一座桥，让河两边的的交通恢复。本例冠状动脉瘤就是这条河，大隐静脉就是这座桥，连接主动脉根部和冠脉远端，医生们一共架起三座桥，让患者心脏重新获得血供。当所有的手术步骤完成，就开始逐渐撤离体外循环。整个手术方式涵盖了心脏大血管外科大部分的成人心脏手术方式，毫不夸张地说，如果没有扎实的手术基础，如果没有华西医院这个平台常年累月的外科训练，任何医生都是无法完成这个手术的。手术一共持续了7个多小时，当患者顺利脱离体外循环，生命体征稳定的时候，肖正华副教授悬在心里的石头也终于落下了（图5）。

图5 手术顺利结束

第四步 严密的术后监护+术后康复出院

手术结束后，接力棒交到了胸心血管重症监护室。由于患者术前病变重，营养状况差，心脏功能差，手术成功仅仅是第一步，术后的监护是我们打赢这场仗的另外一个关键战场。在曹舸副主任医师以及曾玲护士长带领的医护团队的共同努力和细心照料下，患者王女士逐步康复，顺利拔除气管插管，转回病房。术后复查彩超及CT 提示患者心脏功能正常（图6），冠状动脉瘤消失。患者再也没有出现呼吸困难，胸痛，双下肢水肿等症状了。由于疫情原因，患者女儿一直没有在床旁陪伴，医生只能通过手机视频进行病情沟通。在患者出院前，其女儿专程完善新冠核酸检查，带来一束鲜花献给了主管医生肖正华副教授以及张尔永教授，感谢他们给了母亲第二次生命（图7），并说道：“之所以信任华西，是因为门诊肖正华副教授的一句话：你如果信任我们，我们会尽全力去帮你妈妈拼一下。”

图5 术后复查CT提示冠状动脉瘤消失

图6 患者术后顺利康复出院

本例国际首例左右冠状动脉巨大动脉瘤合并多瓣膜疾病手术的成功，展现出华西医院作为西南地区疑难重症中心的实力，而心脏大血管外科，麻醉科，胸心血管ICU等多学科团队的团结合作，密切配合也为此类疑难重症患者保驾护航添加了一份强有力的保障。

参考文献

1.Morita H, Ozawa H, Yamazaki S, et al. A case of giant coronary artery aneurysm with fistulous connection to the pulmonary artery: a case report and review of the literature. Intern Med 2012;51:1361—6

2.Keyser A, Hilker MK, Husser O, Diez C, Schmid C. Giant coronary aneurysms exceeding 5 cm in size. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012;15(1):33-6

3.Manzo-Silberman S, Aelion H, Leprince P. Spontaneous ruptureof a coronary artery. Arch Cardiovasc Dis 2014;107:704—5.

4.Daniels LB, Tjajadi MS, Walford HH, et al. Prevalence ofKawasaki disease in young adults with suspected myocardialischemia. Circulation 2012;125:2447—53.

5.Libertini R, Wallbridge D, Jones HR, Gunning M, Satur CMR. Giant circumflex artery aneurysm with a coronary sinus fistula. Ann Thorac Surg 2018;106:e223—5.