近日，四川大学华西医院神经外科蔡博文教授、郑松平副教授团队成功完成一例世界最小年龄（1岁5个月）颅咽管瘤患儿经鼻内镜切除手术。经查阅文献资料，此前国内外报道经鼻内镜切除的颅咽管瘤患者最小年龄是2岁3个月。这是该团队继今年4月经单鼻孔采用显微镜、内镜双镜联合技术成功完成一例世界罕见2岁3个月幼儿垂体混合性泌乳素、生长激素细胞腺瘤切除术后，完成的又一例罕见性、复杂性世界级手术。

患儿于2020年3月出生，前期生长发育尚可，近1月多来常常指着头部，表情痛苦、烦躁。家长带孩子到华西第二医院儿科做MRI检查发现，蝶鞍区有个1.9x2.5x1.9cm大小的占位病变，随即来到华西医院神经外科蔡博文教授门诊就诊。

患儿术前MRI图像

患儿术后MRI图像

多年的从医经历、专业素养使蔡博文教授在第一眼看到这个小男孩的病情资料时，就敏感地意识到如此低龄患儿病情非常罕见，很可能是颅咽管瘤这种颅底深处危害很大的疾病，若不尽快进行手术，孩子很可能将发生严重视力下降，甚至失明，以及出现生长发育障碍。遂与患儿家长进行简要沟通后，很快安排入院进一步检查及手术准备。

颅咽管瘤是起源于垂体-垂体柄-下丘脑胚胎发育残迹的良性肿瘤，位于脑底部正中央核心区域，周围解剖关系重要复杂，险象环生。一旦发生损伤，将带来非常严重的后果。神经外科经鼻蝶手术技术虽已较为成熟，但1岁多的患儿鼻腔非常狭小，加之鼻窦尚未完全发育，解剖标志不易寻找，手术将面临更多困难。

由于情况独特、病情复杂，蔡教授随即将患儿的案例提交到“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科MDT联合门诊讨论。

华西“垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科团队       

“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”是2012年，在神经外科姜曙、蔡博文，内分泌科余叶蓉、安振梅等教授的倡导下创立的，联合了华西医院神经外科、内分泌科、神经影像、神经病理、伽马刀、肿瘤放疗、神经重症、检验科以及华西附二院生殖内分泌科、小儿遗传代谢内分泌科及相关专科护理专家组成多学科团队（MDT），每年开展联合门诊40余次，对一些复杂、疑难的垂体、下丘脑疾病，多学科专家详细评估、精心研判，从而针对每一例患者的具体病情和个人需求，制定出既科学全面、又注重人文关怀的个体化诊疗方案。在诊治复杂疾病时，既保障了医疗安全，又避免了单一学科认知的局限。多年来，团队专家兢兢业业，勤谨求实，在业界和患者群中树立了良好的口碑。每年会诊讨论复杂垂体、下丘脑疾病案例四百余例。近年来华西神经外科每年完成垂体瘤手术500余例，相关鞍区、鞍上、鞍旁手术数百例，吸引了四川省内、西南地区以及国内其他地区广大患者前来就诊，获得了良好的社会影响。

由于肿瘤与神经内分泌中枢关系密切，性质还不能完全确定，多学科联合讨论中蔡博文教授、姜曙教授与华西医院内分泌代谢科余叶蓉、安振梅、李建薇、王椿、谭惠文教授，华西第二医院儿科内分泌吴瑾教授及华西医院放射科魏懿教授等，对患儿目前影像及内分泌资料进行了详细分析和讨论，并制定了术前术后内分泌管理的详细计划。患儿年龄小，实施手术、麻醉风险高，对成年人影响细微的术中少量失血及病生理波动却可能对幼小的生命造成致命打击，术中需要对生命体征、麻醉深度等进行实时、严密、细致的监测；同时，除失血耐受力差外，幼儿皮肤娇嫩，手术时间长可能形成压疮，护理团队需要保证流畅的手术配合以及液体持续、通畅、精准的输注。为了术中的保驾护航，蔡博文教授与麻醉科神外专业组长李羽教授及神外手术室廖安鹊护士长、神外专业杨昕护师团队进行了周密细致的安排。

考虑到经鼻手术对患儿创伤及重要功能干扰更小，不影响患儿容貌，蔡博文教授、郑松平副教授团队决定迎难而上，进行经鼻手术，并做好了术中遭遇变数的各种预案。当整个治疗方案制定完备后，按照计划进行的手术平稳顺利，有条不紊，精准完全地切除了肿瘤。

术后管理也在多学科团队的参与、关注下有序进行，神经综合病房樊朝凤、段丽娟护士长、主管护师周小莉根据患儿年龄小及疾病特殊性，除常规护理外，着重加强了术后患儿防误吸、窒息以及肺炎、垂体功能低下、尿崩等并发症的重点观察与护理。

术后一周，医护人员欢送小男孩出院

术后病理报告证实了颅咽管瘤（造釉细胞型）的诊断。患儿术后活动正常，除短暂发热外无显著并发症发生，很快，稚嫩的脸上又绽放出了可爱的笑容。术后一周，患儿已顺利转至华西第二医院小儿遗传代谢内分泌科吴瑾教授团队进行后续治疗。

术后三天，孩子稚嫩的脸庞又绽放出了可爱的笑容

华西医院神经外科是卫生部全国首批三大神经外科临床医生培训基地之一，连续多年在“复旦大学中国医院最佳专科声誉排行榜”及北大最新专科排行榜上，排名全国第三，具有与世界一流水平同步的临床诊疗硬件配置及尖端技术。科室细分为12个亚专业，每年完成开颅手术8000余例，介入及伽马刀手术2000余例。

蔡博文，医学博士，教授，主任医师，华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心副主任，四川省医师协会颅底神经外科专业委员会副主任委员，国家神经疾病医学中心中国垂体瘤协作组委员，中国医疗保健国际交流促进会神经外科专委会委员，原卫生部神经科内镜专家考评委员会常务理事，中国抗癌协会神经肿瘤专委会垂体瘤学组委员，中国罕见病联盟下丘脑垂体学组委员。曾前往德国埃尔朗根大学垂体瘤中心、美国波士顿麻省总医院垂体瘤中心、美国匹兹堡大学颅底外科中心访问交流学习。近十六年来在颅底疾病尤其是垂体瘤的规范化、个体化诊疗及颅咽管瘤、颅底脑膜瘤的外科治疗等方面进行了深入的研究和探索。参与了近年来中国垂体瘤及中国神经内镜相关多项指南和共识的编写、制定工作。获得中华医学科技一等奖、三等奖，华夏科技奖，教育部、四川省、成都市等多项科研奖励，参编专著多部。

郑松平，副教授，博士，主要从事中枢神经系统肿瘤的临床和研究工作。2018年作为访问学者前往世界顶级神经疾病中心美国纽约大学附属医院神经外科深造半年。目前已累计主持和参与各类神经外科微创手术逾千台，以微创的理念熟练运用显微镜及内镜进行颅内肿瘤的外科治疗，在尽力保障手术安全的前提下，提高肿瘤全切率，使治疗效果达到国际先进水平。专业领域为神经系统肿瘤的诊断及微创手术治疗，作为华西垂体瘤及相关疾病多学科联合门诊（MDT）的骨干成员，按照最新国际规范对垂体瘤患者进行全面、综合的治疗，致力于使患者获取最佳疗效。