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12个小时全力奋战 我院多学科团队成功救治复杂门静脉海绵样变患儿 2025.08.11

近日,我院小儿外科等多学科团队(MDT)协作,耗时12个小时成功为一名罹患复杂门静脉海绵样变的患儿实施高难度手术,再次彰显了我院作为国家级医学中心在疑难危重症救治中的技术实力与团队协作优势。

该患儿为2岁男孩,因反复呕血、脾功能亢进经急诊收入我院。影像学检查结果表明,患儿门静脉主干存在梗阻现象,在肝门周围代偿性形成大量向肝内分流的侧支血管,形态上类似于海绵状血管瘤。此外,CT检查提示脾脏呈现高度肿大状态;胃镜检查显示食管胃底静脉存在重度曲张情况。基于患儿入院临床表现及相关检查结果,患儿被诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压。

门静脉海绵样变(Cavernous Transformation of Portal Vein, CTPV)是一种罕见的血管畸形,常引发门静脉高压、消化道出血等具有致命性的并发症。患儿入院前已经有两次消化道出血病史,如果不及时干预,随时可能再次消化道大出血,危及生命。综合考虑后,小儿外科靳曙光教授团队拟为患儿行Meso-Rex手术。

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Meso-Rex手术示意图

Meso-Rex手术又名“肠系膜上静脉-门静脉左支血管搭桥吻合术”,是治疗儿童门静脉海绵样变的最佳方式。该术式利用搭桥血管跨过梗阻的门静脉主干,在肠系膜上静脉与门静脉Rex窝之间行血管重建,不仅根治了门静脉梗阻引起的门静脉高压状态,而且恢复了门静脉入肝血流。但是该手术操作复杂,手术时间长,需要合作的学科多。同时该患儿年龄较小,体重轻,其血管比大龄孩子及成人明显纤细,能获取的搭桥血管长度有限,手术难度极大。小儿外科联合肝移植中心、消化内科、血管外科、麻醉科、放射科、超声医学科、重症医学科组建多学科诊疗(MDT)团队,充分讨论手术方案和应急预案。

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经颈静脉造影


术前,放射科与超声医学科借助超声探查及CT血管三维重建技术,明确病变所在部位;随后,消化内科开展经肝静脉造影,对病变血管进行精准定位,为手术绘制“血管地图”;麻醉科与重症医学科团队为手术全程提供保障。  

6月24日,手术按计划进行。患儿同时合并食管胃底静脉曲张,气管插管过程中随时可能诱发消化道大出血,引发误吸、窒息甚至失血性休克等,麻醉科团队术前充分评估,制定各种预防措施,插管过程谨小慎微,为手术保驾护航。

消化内科介入团队通过静脉穿刺后实行肝脏静脉造影,明确血管病变范围,评估被搭桥段血管是否满足吻合条件。小儿外科团队术中探查,再次明确腹腔内病变程度,在血管条件满足搭桥吻合的前提下,由血管外科团队协助获取患儿右侧颈内静脉作为搭桥血管。颈内静脉是颈部引流颅内组织血流的重要静脉,具有更粗更直且血管内无瓣膜等特点。双侧颈内静脉可相互代偿,在正常人体获取一侧颈内静脉可由对侧血管代偿引流。因此,颈内静脉是Meso-Rex手术较为理想的搭桥血管。但颈部存在着人体重要且复杂的血管、神经、肌肉、气管、腺体以及淋巴系统等,颈内静脉又在较深的颈部肌肉深面,要想在完全不损伤颈部组织前提下获取深部颈内静脉,对术中精细操作要求极高。

接下来,手术转回腹腔,也是最重要的血管搭桥吻合过程。静脉血管壁薄,其内血流较动脉缓慢,而且该类疾病患儿吻合段门静脉常常发育不全,大部分患儿的门静脉左支矢状部直径仅为3-5mm,静脉吻合重建也面临挑战。吻合口狭窄或血栓形成是该手术最严重的并发症,不仅导致症状复发,甚至加重门静脉系统阻塞。因此使用显微外科技术,保证术中血管吻合精度及准度是手术成功的关键步骤。吻合过程中,小儿外科团队借助显微放大镜提高血管吻合质量,力求吻合的每一针严丝合缝,确保每一个吻合口光滑整齐,避免出现狭窄或继发血栓。

最终,多学科团队密切合作,历时12个小时,完成了“门静脉左支矢状部-供体门静脉-颈内静脉-肠系膜上静脉”的精密“串联”搭桥。术中及术后的超声与腹部CTA检查结果表明:重建血管保持通畅状态,血流动力学指标表现良好,门静脉血流阻力出现明显降低,这意味着该患儿的门静脉高压已得到根本性的缓解,从而避免了消化道再次出血的风险。术后第8天,患儿康复出院。目前,患儿恢复情况良好,术后一月复查未出现呕血、便血等症状,肝功能指标正常,脾脏明显缩小,血细胞计数恢复正常。

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术后门静脉图像


“这台手术是华西多学科深度协作的又一次完美体现”,小儿外科靳曙光主任医师指出,“从术前准备、术中介入造影,到血管移植资源灵活调配,再到血管的显微吻合技术,每一个环节都体现了华西技术的精湛和华西团队的配合。”

Meso-Rex术作为重建肝脏门静脉血流的根治性手术,其操作过程复杂,对吻合精度的要求极为严格,且手术耗时较长。目前,我院已构建“儿童门静脉高压症多学科联合诊疗中心”,累计开展儿童门静脉高压高难度手术已逾百例,儿童门脉高压治疗达到国际先进水平。

作者:宋九林 靳曙光 杨旸 编辑:袁婧 刘欢 来源:小儿外科
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